Hepatoblastoma en un paciente pediátrico a propósito de un caso

La incidencia de hepatoblastoma alrededor del mundo permanece constante entre 0.5 y 1.5 casos por millón de niños por año. En los Estados Unidos de América se reporta para el hepatoblastoma una incidencia anual de aproximadamente 1 por millón en niños menores de 15 años de edad. En Ecuador, en una investigación realizada en la ciudad de Cuenca, ocupa el séptimo lugar entre los tumores pediátricos. Se trata de un tumor infrecuente, cuya incidencia parece aumentar en los últimos años. Puede aparecer de forma aislada o integrarse en el contexto de un síndrome de predisposición. Presentamos el caso de un paciente pediátrico, femenina, preescolar de 3 años de edad, sin antecedentes perinatales de importancia, producto de la tercera gesta, nacida por cesárea por distocia de presentación a las 39 semanas. Cuenta con esquema de vacunación completo para la edad. Como antecedentes patológicos personales requiere una hospitalización por enfermedad diarreica aguda a los 2 años. Sin antecedentes quirúrgicos, antecedentes patológicos familiares de tía materna con hipotiroidismo. Se realizó exámenes complementarios de sangre y de imagen, los cuales revelaron una masa abdominal dependiente de hígado compatible con hepatoblastoma con niveles de AFP superiores a 1000ng/ml

The incidence of hepatoblastoma around the world remains constant between 0.5 and 1.5 cases per million children per year. In the United States of America, an annual incidence of approximately 1 per million is reported for hepatoblastoma in children under 15 years of age. In Ecuador, in a study carried out in the city of Cuenca, it ranks seventh among pediatric tumors. It is an infrequent tumor, its incidence seems to have increased in recent years. It can appear in isolation or be part of a predisposing syndrome. We present the case of a 3-year-old preschool female pediatric patient with no significant perinatal history, product of a third pregnancy, born by cesarean section due to presentation of dystocia at 39 weeks. She had a complete vaccination for her age. As past medical history, she was hospitalized for acute diarrheal disease at 2 years of age. She had no surgical history, family pathological history except for a maternal aunt with hypothyroidism. Complementary blood and imaging tests were performed, which revealed an abdominal liver-dependent mass, compatible with hepatoblastoma with AFP levels greater than 1000 ng/ml.

Caracterización clínica y laboratorial de la Apendicitis en la Edad Pediátrica

RESUMEN Introducción: La apendicitis aguda es una enfermedad inflamatoria infecciosa del apéndice cecal, constituye la causa más común de emergencia quirúrgica en pediatría. Las manifestaciones clínicas varían significativamente según la edad y sexo. La anamnesis y un examen físico minucioso pueden llegar a ser una herramienta primordial para el diagnóstico, así como también las pruebas complementarias, para evitar realizar una apendicetomía incidental. Objetivo: Describir las características clínicas y laboratoriales en niños con apendicitis, para apoyar el diagnóstico y resolución oportuna. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo de corte transversal sobre los casos de apendicitis registrados en el Servicio de Pediatría del Hospital General IESS Ambato. No se realizó cálculo de tamaño de muestra, se realiza muestreo no probabilístico de casos consecutivos. Resultados: Se pudo determinar que la temperatura mayor 37.5 °C, la taquicardia, el dolor abdominal difuso, el signo de Mc Burney, la leucocitosis con neutrofilia y un examen de orina normal presentan una asociación directa diagnóstica en los cuadros de apendicitis. Conclusión: Se recomienda escalas de puntación clínica de apendicitis, para evitar mayor incidencia de apendicetomías incidentales.

ABSTRACT Introduction: Acute appendicitis is an infectious inflammatory disease of the cecal appendix, it is the most common cause of surgical emergency in pediatrics. The clinical manifestations vary significantly according to age and sex. A thorough history and physical examination is an essential tool for diagnosis, as are complementary tests, to avoid performing an incidental appendectomy. Objective: To describe the clinical and laboratory characteristics in children with appendicitis, to improve timely diagnosis and treatment. Materials and Methods: This was a retrospective, descriptive and cross-sectional study on cases of appendicitis registered in the Pediatric Service of the General Hospital IESS Ambato. No sample size calculation was performed, non-probabilistic sampling of consecutive cases was performed. Results: It was possible to determine that temperature greater than 37.5 °C, tachycardia, diffuse abdominal pain, Mc Burney's sign, leukocytosis with neutrophilia and a normal urine test have a direct diagnostic association with appendicitis. Conclusion: Appendicitis clinical scoring scales are recommended to avoid a higher incidence of incidental appendectomies.

Nevo melanocítico congénito gigante, Caso Clínico / Giant Congenital Melanocytic Nevus, Clinical Case

Introducción:Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones cutáneas que frecuentemente están presentes desde el nacimiento, sin embargo,la presencia de un NMC gigante mayor a 20 cm es infrecuente, motivo de presentación del caso. Caso: Niño de 2 años y 5 meses, quien presentó Nevos congénitas de diferente diámetro dispersos en toda el área de la piel, siendo el más grande uno de color oscuro en el área de tórax posterior en línea media dorsal, abollonada que se eleva de la piel e inicia desde el occipucio y se prolonga por la línea media hasta llegar a la región sacra y glúteos, cubre hombros de forma triangular inversa con diámetros de 27 por 25 centímetros. Se acompañade numerosos nevos satelitales de 3 milímetros hasta 15 centímetros. La presencia de dos neurofibromasenlos dedos. Evolución: Una interconsulta a Neurología Pediátrica concluyó en un examen neurológico sin alteración, el estudio de Resonancia Magnética Nuclear Cerebral y del canal espinal,fueron normales, así como los exámenes complementarios de biometría hemática, química sanguínea, perfil hepático, perfil tiroideoy eco abdominal. La biopsia de piel reportó un patrón histológico de Nevo Melanocítico. Debido a la extensión de la lesión se decidió la observación. El prurito fue tratado sintomáticamente. Conclusión:El Síndrome del Nevo Melanocítico Congénito se asocia con múltiples hallazgos fenotípicos clásicos, dentro de los cuales se encuentran patrones de pigmentación que ocupan las líneas de Blaschko, neurofibromas y múltiples melanomas satélites. Su diagnóstico es clínico y para su tratamiento se requieren procedimientos quirúrgicos a consideración de la extensión de la lesión. El manejo integral de manera interdisciplinaria es fundamental en su tratamiento

Introduction: Congenital Melanocytic Nevi (CMN) are skin lesions that are frequently present from birth, however, the presence of a giant CMN greater than 20 cm is infrequent, reason for the presentation of the case. Case: A boy of 2 years and 5 months, who presented congenital nevi of different diameter scattered throughout the skin area, the largest being a dark-colored one in the posterior thorax area in the mid-dorsal line, embossed that rises from the skin and starts from the occiput and extends through the midline until it reaches the sacral region and buttocks, it covers shoulders in an inverse triangular shape with diameters of 27 by 25 centimeters. It is accompanied by numerous satellite nevi from 3 millimeters to 15 centimeters. The presence of two neurofibromas on the fingers. Evolution: A consultation with Pediatric Neurology concluded in a neurological examination without alteration, the study of Brain Nuclear Magnetic Resonance and of the spinal canal, were normal, as well as the complementary tests of hematic biometry, blood chemistry, liver profile, thyroid profile and abdominal echo . The skin biopsy reported a histological patternof Melanocytic Nevus. Due to the extent of the injury, observation was decided. The pruritus was treated symptomatically. Conclusion: Congenital Melanocytic Nevus Syndrome is associated with multiple classic phenotypic findings, among which are pigmentation patterns that occupy Blaschko's lines, neurofibromas and multiple satellite melanomas. Its diagnosis is clinical and its treatment requires surgical procedures, taking into account the extent of the lesion. Comprehensive management in an interdisciplinary manner is essential in its treatment

Síndrome de Stevens-Johnson en edad pediátrica / Stevens Johnson Syndrome of a Pediatric Age Case

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una enfermedad inflamatoria aguda, originada por una reacción de hipersensibilidad, secundaria a ingesta de medicamentos o infecciones, que afecta a la piel y las membranas mucosas produciendo lesiones características del síndrome, causadas por apoptosis y posterior necrosis de los queratinocitos; su forma más severa es la necrolisis epidérmica tóxica, que constituye junto al SSJ un espectro de la misma enfermedad, compartiendo aspectos etiológicos, patogenéticos, histológicos y terapéuticos que ponen en peligro la vida del paciente. La afección se caracteriza por una súbita erupción morfológicamente variable, acompañada de estomatitis y oftalmia.En el presente trabajo se presenta el caso de un niño de 8 años de edad,con diagnóstico clínico de síndrome de Stevens-Johnson, con manifestaciones cutáneas, oculares y de la mucosa oral, que iniciaron posterior a ingesta de ibuprofeno, se mantuvo con un protocolo de cuidados que incluyeron soporte de oxígeno, antibioticoterapia, analgesia, corticoides, nebulizaciones, limpieza de lesiones con solución salina, sin debridación y lubricante oftálmico; tras 8 días dehospitalización el paciente evoluciona satisfactoriamente sin complicaciones durante su estancia hospitalaria.

The Stevens-Johnson syndrome (SJS) is an acute inflammatory disease caused by a hypersensitivity reaction, secondary to medication intake or infections, that affects skin and mucous membranes producing characteristic wounds of the syndrome, caused by apoptosis and subsequent necrosis of keratinocytes; the major form of this disease, is toxic epidermal necrolysis, wich together with SJS is a spectrum of the same disease, sharing etiological pathogenetic, histological and therapeutic aspects, that endanger the patient's life. The affection is characterized by a sudden morphologically varying rash, accompanied bystomatitis and ophthalmic injure. In this work we show an 8 year old patient with a clinical diagnosis of Stevens-Johnson syndrome, involving skin, eye and oral mucosa manifestations, which began after the intake of ibuprofen , it was mantained with a protocol care based on oxygen support, antibiotic therapy, analgesia, corticosteroids, sprays, cleansing wounds with saline solution without debridement and ophthalmic lubricant, after 8 days of hospitalization, our patient has a satisfactory evolution without acute complications during their time at the hospital.

Epidemiología de la infección del tracto urinario en niños, Hospital General de Ambato, Ecuador / Epidemiology of urinary tract infections in children, Ambato General Hospital, Ecuador

La infección de vías urinarias es una de las patologías más frecuentes en la edad pediátrica, afecta por igual tanto a hombres y mujeres en los primeros años de vida y después es más prevalente en mujeres; el principal signo es la fiebre en todas las edades y principalmente en los niños menores de 2 años, seguido de síntomas y signos más específicos en niños mayores. Para su diagnóstico es importante la clínica y el laboratorio, en donde la presencia de nitros, bacteriuria, leucocitaria en el estudio elemental y microscópico de orina (EMO) nos orienta a su diagnóstico. El cultivo permite identificar el agente etiológico, conocer su comportamiento frente a los antibióticos y orienta el tratamiento. Objetivo: Caracterizar el comportamiento de la ITU y la susceptibilidad antimicrobiana en nuestro contexto. Metodología: Estudio observacional retrospectivo, incluyó 233 pacientes. El análisis estadístico se realizó con estadística descriptiva, con método de determinación de Scott y las mediciones de correlación. Resultados: La ITU es más frecuente en mujeres, el signo más importante es el alza térmica que se presentó en 160 (68,67 %) pacientes, el signo más destacado es la puñopercusión positiva. En el EMO el principal hallazgo es la bacteriuria en el 90,56 %, seguida de piuria en el 84,55 %. En cuanto al cultivo el principal agente etiológico es E. Coli 42,49 %, y llama la atención la presencia de E. coli productora de BLEE 2,58 %. Conclusión: La ITU es más frecuente en niñas, la clínica sigue siendo el pilar fundamental para su diagnóstico con el apoyo del EMO y urocultivo, estudios sencillos y accesibles, el tratamiento de inicio es empírico con base en la susceptibilidad antimicrobiana local y el resultado del cultivo determinará la conducta ulterior.

Urinary tract infection is one of the most common pathologies in the pediatric age, affects both men and women equally in the first years of life and then is more prevalent in women, the main sign is fever in all ages and especially in children younger than 2 years, followed by more specific symptoms and signs in older children. For its diagnosis, it is important the clinic anamnesis and the laboratory exams, where the presence of nitrus, bacteriuria, leukocyte in the elemental and microscopic of urine test, guides us to its diagnosis. The culture allows identifying the etiological agent, knowing its behavior against antibiotics and directs the treatment. Objective: To characterize the behavior of UTI and antimicrobial susceptibility in our context. Methodology: Observational retrospective study, included 233 patients. Statistical analysis was performed with descriptive statistics, with Scott's method of determination and correlation measurements. Results: The UTI is more frequent in women, the most important sign is the fever that was present in 160 (68,67 %) patients, the most prominent sign is the positive percussion fist. In MSU the main finding is bacteriuria in 90,56 %, followed by pyuria in 84,55 %. As for the culture the main etiological agent is E. coli 42,49 %, and it is worth mentioning the presence of E. coli producing ESLBs 2,58 %. Conclusion: UTI is more frequent in girls, clinic remains the mainstay for diagnosis with MSU and urine culture support, simple and accessible studies, empirical initiation treatment based on local antimicrobial susceptibility and outcome Cultivation will determine the further behavior.

Miastenia Gravis un estudio retrospectivo

En el servicio de Neurología del H.E.E. se revisaron nueve casos ingresados de Miastenia Gravis. En estos pacientes se estudiaron las características epidemiológicas, manifestaciones clínicas, tratamiento clínico, y quirúrgico y su evolución. El 77 por ciento de los pacientes fueron mujeres y el 22 por ciento fueron hombres. La edad promedio fue de 20.6 años con rangos de edad entre 11 y 30 años. Se investigaron los antecedentes patológicos personales encontrándose en el 11.1 por ciento patología tiroidea y en el 11.1 por ciento de los casos enfermedad muscular previa no especificada. Los síntomas iniciales de la enfermedad se presentan con mayor frecuencia en los dos primeros y tres últimos meses de año. La edad promedio de aparición de los síntomas fue de 19.6 años. Transcurrio un promedio de trece meses entre el inicio de los primeros síntomas y la primera consulta neurológica. La sintomatología de inicio con afectación bulbar estuvo presente en el 44.4 por ciento de los casos con afectación de miembros superiores en el 33.3 por ciento de los pacientes y del 22.2 por ciento en miembros inferiores. El Diagnóstico se basó en la clasificación clínica dada por Osserman. Se realizaron exámenes de sangre, pruebas tiróideas, dosificación de anticuerpos antireceptores de acetilcolina, velocidad de conducción nerviosa, electromiografía con estimulación repetitiva, radiografía de tórax y tomografía axial de mediastino. En todos los pacientes se utilizó corticoides en el tratamiento clínico, y en el 66.6 por ciento de los casos se realizó timectomía. Se controló la evolución clínica pre y posterior a la cirugía.